A coreatetose paroxistica (CP) é entidade rara. Até mesmo profissionais que estudam desordens do movimento não costumam vê-la com freqüência. A ocorrência paroxística de movimentos distônicos, coréicos e atetósicos é a apresentação típica da síndrome. O início costuma ser abrupto e os ataques podem durar de alguns segundos até horas. Casos esporádicos e, mais frequentemente, casos familiares têm sido relatados. A abordagem terapêutica com anticonvulsivantes, como a carbamazepina, nem sempre tem sucesso. Com esta droga, porém, geralmente há boa resposta na variante cinesiogênica da CP. É relatado o caso de um paciente jovem do sexo masculino com essa variante da CP. O início da doença se deu na puberdade. O exame neurológico era normal entre os ataques. A investigação laboratorial, EEG, TC de crânio e RNM de segmento cefálico foram normais. Carbamazepina em doses baixas (100 mg/dia) foi eficaz no manejo dos ataques.

Paroxysmal choreoathetosis (PC) is a rare entity, and professionals who study movement disordes do not find it easily. Paroxysmal occurence of dystonic, choreic, athetosic movements is the typical feature of this syndrome. The onset is always subtle and the attacks can last from few seconds to hours. Sporadic cases and more common familial cases have been reported. The therapeutic approach with anticonvulsivant drugs like carbamazepine is not always successful. However, there is a good response to this drug in the kinesigenic form of PC. The case of a 21 years old male patient is reported here. The onset occurred during puberty, at 14 years old. Neurologic examination was normal between attacks. Subtle and brief choreic, athetosic and dystonic limb and legs movements precipitated by sudden quick and unexpected passive movements, as by startle, were observed during the attacks. There was no familial history. Routine laboratorial investigation, EEG, CT scan and MRI did not show significant changes. Carbamazepine in low dosages (100 mg/day) brought a complete control of the attacks.

Coréia pode ocorrer como manifestação neurológica do lupus eritematoso sistêmico, estando frequentemente associada à presença de anticorpos antifosfolípides. Evidência de coréia como sinal de atividade lúpica não foi descrita. Descrevemos o caso de uma paciente, com lupus eritematoso sistêmico e anticorpos antifosfolípides, que desenvolveu coréia, sendo esta manifestação considerada sinal de atividade dia doença.

Chorea may occur as a neurological manifestation of systemic lupus erythematosus and is often associated with detection of antiphospholipid antibodies. No evidence of chorea as a sign of lupus activity has been established. We describe a patient with systemic lupus erythematosus associated with antiphospholipid antibodies who developed chorea, which has been considered a sign of lupus activity.